Fecha de publicación:17/04/2018

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"Compartir conocimientos nos fortalece"

Como cada año, el 17 de abril se celebra en todo el mundo el Día Mundial de la Hemofilia. Esta celebración se instauró en 1989 y la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) eligió este día en honor a la fecha de nacimiento de Frank Schnabel, su fundador.

Bajo el lema "Compartir conocimientos nos fortalece", la Federación Española de Hemofilia, este año quiere destacar la importancia de compartir conocimientos puesto que el conocimiento y la información son factores determinantes para un apoyo más sólido a los pacientes con esta enfermedad. A fin de garantizar que todos los profesionales tengan acceso a importante información médica y de interés para los pacientes, la FMH ha creado una Plataforma de aprendizaje electrónico donde se ofrecen más de 500 recursos ¿en seis idiomas¿, entre ellos guías, hojas informativas, vídeos, artículos, juegos y módulos interactivos que pueden descargarse gratuitamente y que son adecuados para cualquier estilo de aprendizaje o área de interés.

La hemofilia es una enfermedad congénita y crónica que impide la buena coagulación de la sangre, por lo que la sangre coagula más lentamente. En España se estima que afecta alrededor de 3.000 personas. Esta patología se caracteriza por hemorragias espontáneas y prolongadas y se debe a la falta de una de las proteínas necesarias en la coagulación de la sangre.

En el proceso de coagulación de la sangre, se ponen en funcionamiento unos mecanismos en los que intervienen unas proteínas especiales denominadas factores de coagulación. Cuando existe un defecto el factor de coagulación se forma más lentamente el coágulo que impide el sangrado. Como consecuencia de esta interrupción en la coagulación, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, pudiéndose producir hemorragias internas y externas.

Esta enfermedad no se trasmite por contagio y afecta a 1 de cada 10.000 nacidos. Se trata de una enfermedad genética ligada al cromosoma X. Los cromosomas se disponen de dos en dos; las mujeres tienen dos cromosomas X mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Cuando un hombre tiene su cromosoma X afectado, padecerá la enfermedad, mientras que si una mujer sólo tiene un cromosoma X afectado, será portadora de la misma. Cuando la mujer tenga los dos cromosomas X alterados, padecerá la enfermedad, aunque esta circunstancia es muy poco frecuente. Esto explica que la mayoría de las personas con hemofilia sean hombres. No obstante, también se conocen casos en los que los niños nacen con hemofilia debido a modificaciones genéticas espontáneas, sin tener antecedentes familiares (hemofilia adquirida).

El síntoma común de la hemofilia es el sangrado que puede producirse en el interior de las articulaciones, dando lugar a dolor y alteraciones funcionales, en la orina, en las heces, también existen sangrados nasales o sangrados prolongados producidos por heridas, extracciones dentales o procesos quirúrgicos.

El pronóstico de la enfermedad dependerá del grado de afectación en la producción del factor de coagulación. En la hemofilia leve, la persona produce entre un 5 y un 30% de factor de coagulación normal; en la hemofilia moderada, entre un 1 y un 5% y cuando se produce menos del 1% se considera una hemofilia grave. Esta última suele diagnosticarse durante el primer año de vida, mientras que las formas más leves se suelen diagnosticar en la edad adulta.

La enfermedad se diagnostica cuando la persona tiene antecedentes familiares conocidos de este trastorno o cuando tiene un sangrado anormal, utilizando estudios de coagulación. Como es una enfermedad genética fundamentalmente hereditaria, en determinados casos podrá utilizarse el asesoramiento genético.

El tratamiento suele consistir en restablecer los niveles adecuados del factor de coagulación que falte, esto sería lo que se denomina un tratamiento a demanda. Existe también el tratamiento en profilaxis y consiste en la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles aceptables y constantes de factor.

Para saber más:

Federación Española de Hemofilia

http://fedhemo.com/Este enlace se abrirá en una ventana nueva


Federación Mundial de Hemofilia.

https://www.wfh.org/esEste enlace se abrirá en una ventana nueva


MedlinePlus

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000537.htmEste enlace se abrirá en una ventana nueva


Instituto –Americano- Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre) (NHLBI) (en castellano)

http://www.nhlbi.nih.gov/health-spanish/health-topics/temas/hemofilia/Este enlace se abrirá en una ventana nueva

Asociaciones de Hemofilia de Castilla y León

Asociación de Hemofilia de Burgos

Centro Socio Sanitario Graciliano Urbaneja

Paseo Comendadores s/n

09001 BURGOS

Tel. 947 277 426 Móvil 685 996 978

Email: asoburgos@hemofilia.comEste enlace se abrirá en una ventana nueva

Web: https://hemofiliaburgos.es/Este enlace se abrirá en una ventana nueva

Asociación Leonesa de Hemofilia

Pl. de Santa María del Camino, 6 Entlo Izq.

24003 LEÓN

Telf: 987 206 594 / Fax. 987 224 242

E.mail: asoleon@hemofilia.comEste enlace se abrirá en una ventana nueva


Asociación Salmantina de Hemofilia

"La Casa de las Asociaciones",

C/ La Bañeza, 7, despacho 3.

37006 – SALAMANCA

Tel. 923 181 827 Móvil 690 787 517

Email: asosalamanca@hemofilia.comEste enlace se abrirá en una ventana nueva


Asociación Vallisoletana y Palentina de Hemofilia

C.I.C. Conde Ansúrez, sala nº 7 C/ Batuecas 24

47010 VALLADOLID

Telf.: 983 264 917/655 491 699/651 653 050 / Fax: 983 591 003

Email: asovallaldolidpalencia@hemofilia.comEste enlace se abrirá en una ventana nueva

http://www.hemofiliavalladolidpalencia.orgEste enlace se abrirá en una ventana nueva